沙龙园地
克莱恩-莱文综合症-(睡美人综合症)
克莱恩-莱文综合症(Kleine-Levin syndrome),又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

 
嗜睡是克莱恩·莱文综合症患者的一大特征
发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,发作时不分地点、场合,各种刺激均不能使之清醒,发作时不吃不喝,醒后暴饮暴食,常常数倍甚至l0倍于平时饮食量,而且极易饥饿。数月至数年反复发作。这类病人不伴有内分泌的改变,也无心慌、出汗等植物神经功能失调的表现。多数病人表现肥胖。主要是由于睡眠使消耗量减少,而醒后又大量进食,营养素储存所致。此种肥胖也表现为全身均匀性肥胖。关于引起发作性嗜睡—强食症的原因。也是由于下丘脑后部肿瘤、炎症或外伤等疾病所致。克莱恩·莱文综合症临床表现
发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作,睡眠瘫痪,入睡前幻觉,猝倒,夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期,高峰年龄是15~25岁之间,第二次较小的高峰期是35~45岁之间,女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状,既可单独出现,也可伴有一个或多个其他的症状出现。一天反复数次的睡眠发作,不仅发生于单调,静态下的工作时或饱餐之后,而且也出现于患者活动量大的工作时。每次发作的时间会随体位而变化,如果患者处于不舒服的体位可能发作数分钟,而躺着的话,有可能达1h。睡眠发作时患者力求保持清醒,但在很短的时间(1~2min内)就进入梦乡。症状会随时间而减轻但不会完全消退。
睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现,且只是短暂的发作,夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面,常出现于入睡或清醒的过程中,患者突然不能动弹,不能讲话,甚至无法深呼吸,常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中,尤其是在第一次发作中,患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验,患者也就知道了这种发作是短暂的,后果是良性的,持续时间不会超过10min,能自动缓解。入睡前幻觉常引起幻视,眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白,更多的是以彩色的形式出现,幻听也很常见,幻听可以是声音或
 
音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉(如牵拉、摩擦、光照感),身体部件位置发生变化(如上肢和下肢位置改变)有飘浮感或体外的感觉。
猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失,常和异常睡眠一起出现,但也可在20年之后出现,有时猝倒会先于异常睡眠而发作,这种情况很少见,多数情况下是由情感变化而诱发,如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。典型发作是颌部松垂,头低向前,双臂下垂,双膝外展。猝倒发作的频率可能一生中仅有几次,也可以是一天中发作数次。猝倒发作的严重程度和后果变化很大,从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群,或者是轻度的浑身无力的感觉。虽然,眼外肌未受累,但患者有眼睑无力,视物模糊。发作时,语言受影响,腹肌肌力下降致呼吸不规则,膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿,未见有长时间的停顿。猝倒发作时,肌张力完全丧失可导致严重创伤,如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见,但不总是这么严重。也许旁边的人都未曾注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲,患者察觉到这种突然而短暂的发作时,会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂,头向前低时,症状会稍为明显。累及杓状肌致其间断无力,会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累,患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃,如果累及上肢,患者表现动作笨拙,在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。
由于这些短暂的发作不同于经典的猝倒发作,常常被医生忽视;但必须强调它是非常常见的,故必须予以重视。没有肌电图的记录,短暂的肌无力;就是有经验的医师也未必能察觉到。每次猝倒发作的时间不一,从几秒到30min以上不等。发作可能由于情绪、紧张、疲劳或饱餐诱发,大笑或发怒是常见的触发因素,但发作有时是在听音乐,看电影或读书时。猝倒有时发作在回忆美好的场景时,也可能没有情感因素参与,亦没有剧烈的运动。发作性睡病可导致各种合并症,除外睡眠发作,患者可能感到异常的倦睡,整天处于低警觉状态,从而导致交通事故及与操作机器有关的意外,记忆力减退,反应慢,工作能力下降而被迫提前退休,或被解雇,阳萎,甚至不能行走或自语症。 
点击这里给我发消息